Боковой амиотрофический склероз (БАС) - заболевание, при котором поражаются моторные (двигательные) нервы, и команды из мозга в мышцы перестают передаваться. Причины и механизм возникновения до сих пор окончательно не выяснены. Радикальных методов лечения в настоящее время не существует.
Количество больных БАС ежегодно увеличивается. В Японии, например, число заболевших выросло в последние десятилетия в 24 раза: с 416-и человек в 1975г. до почти 10 000 человек в 2017г. Продолжительность жизни больных БАС в среднем составляет 3-5 лет, однако у некоторых пациентов заболевание прогрессирует медленно, в течение 10-и и более лет. В последние годы появление новых лекарственных препаратов для лечения бокового амиотрофического склероза в Японии, достижения в области поддержания дыхания и питательного баланса, снижение риска инфекций позволяют увеличить срок и качество жизни больных БАС.
Множество заболеваний вызывает паралич дыхательных мышц и повреждение двигательных нейронов, поэтому цель диагностики – дифференциация БАС от других возможных патологий.
Для диагностики БАС в Японии применяются:
Окончательный диагноз ставится на основании комплекса неврологических симптомов и клинических признаков, методом исключения других возможных заболеваний, таких как опухоли головного мозга, спондилёз и др. нейродегенеративные нарушения.
Для лечения БАС применяется 2 вида препаратов: в таблетках и для инъекций. В течении долгого времени существовал всего один препарат – Рилузол (Рилутек) в таблетках.
Препарат действует как мощный антиоксидант, защищая от окислительного стресса и нейронного апоптоза. Препарат не способен полностью излечить БАС, однако показывает высокую эффективность в замедлении прогрессии заболевания.
Препарат Радикут (Эдаравон, Радикава) (на фото) японской фармацевтической корпорации Мицубиши Танабе Фарма начал применяться в Японии для лечения острого инфаркта головного мозга в 2001г. В 2015г. Радикут получил одобрение для лечения больных с диагнозом боковой амиотрофический склероз (БАС). Препарат не способен полностью излечить БАС, однако показал высокую эффективность в задержке прогрессии заболевания.
Условия применения препарата
В: Сколько по времени составляет полный курс лечения и сколько капельниц входит в курс?
О: курс лечения составляет 28 дней (10 капельниц в течение 14-и дней, по одной капельнице в день, затем 14 дней отдыха. Только в начале лечения проводится 14 капельниц в течение 14-и дней подряд, по капельнице в день, после чего отдых 14 дней. Препарат применяется пожизненно, в зависимости от результатов лечения, состояния пациента, появления побочных эффектов и пр. врач может принять решение о более длительном отдыхе.
В: сколько стоит лечение?
О: стоимость 60мг радиката составляет около 80 долларов. Стоимость одной процедуры (включая стоимость услуг медперсонала, катетера для введения и пр.) составит примерно 150-200 долларов. Стоимость анализа крови составит 50-150 долларов в зависимости от количества исследуемых параметров. Однако в зависимости от больницы стоимость лечения может быть выше.
В: можно получить рецепт на радикат, чтобы увезти препарат с собой?
О: в соответствии с японским медицинским законодательством, лечение препаратами, предназначенными для капельного введения, осуществляется только в больницах. Рецепты на данные препараты не выписываются, получить их невозможно.
В Японии ведутся активные исследования в области разработки новых лекарств для лечения больных БАС с использованием iPS-клеток, полученных из клеток больного. В мае 2021г. группа исследователей под руководством профессора физиологии Окано Хидеюки из Университета Кейо подтвердила, что лекарство для лечения болезни Паркинсона ReQuip CR (Ропинирол) эффективно при боковом амиотрофическом склерозе.
В результате испытания 1232-х различных существующих лекарств выяснилось, что ропинирол гидрохлорид препятствует гибели двигательных нейронов. В ходе исследований с использованием полученных от пациента iPS-клеток (индуцированных плюрипотентных стволовых клеток) удалось замедлить прогрессирование БАС в среднем на 7 месяцев.
Эффективных методов лечения БАС очень мало, поэтому учёные намерены подать заявку на раннее одобрение препарата как нового возможного выбора лечения БАС в будущем.
Реабилитация при БАС важна для замедления прогрессии заболевания и увеличения продолжительности жизни. Считается, что умеренные физические нагрузки (лёгкая ходьба и пр.) дают лучший эффект нежели силовые упражнения. Тренировка дыхательных мышц до появления симптомов позволяет отсрочить респираторные нарушения.
В 2015 году японская компания Cyberdyne Inc. выпустила первый в мире роботизированный медицинский экзоскелет HAL (Hybrid Assistive Limb) (на фото) для реабилитации нижних конечностей. HAL применяется в лечении 8-и неврологических и мышечных заболеваний, в том числе БАС. С помощью новейших технологий устройство считывает сигнал, исходящий из мозга, и передаёт его мышцам, что позволяет пациенту не только двигаться так, как он хочет, но и проходить реабилитацию за счёт нагрузок на мышцы.
В результате регулярного применения HAL-терапии у пациентов восстанавливаются навыки ходьбы, увеличивается скорость ходьбы и пройденное расстояние, нарастает мышечная масса, улучшается координация и чувствительность, уменьшается спастика и уровень нейропатических болей. В некоторых случаях восстанавливается возможность контролировать мочевой пузырь и кишечник.
